Вроден порок на сърцето при малките деца

Размерът му е колкото лешник при новородените, а правилното му развитие може да се определи само с една дума – живот. Вроденият порок на сърцето (ВПС) е следствие от неправилно формиране на самия орган или на големите кръвоносни съдове около него при вътреутробното развитие на бебето.

• Той се открива в 50-60% от случаите след раждането през първия месец от живота на детето.
• 1 на 100 деца се ражда с порок на сърцето.При по-голямата част от децата не могат да се определят точните причини за възникването на вродения порок на сърцето.
• Повече от 60 % от всички сърдечни операции в света се извършват във възрастта до 1 година.

Какви са причините

Вродените пороци възникват при формирането на сърдечно-съдовата система на плода. Критичен е моментът, в който майката все още не знае за бременността си, от 10-ия до 40-ия ден от живота на ембриона. Тогава се появяват най-тежките пороци. Много често те са резултат от вирусни заболявания, през които преминава бременната през първите три месеца, както и вирусите, които могат да проникнат през формиращата се плацента (рубеола, варицела). Излагането на вредности в професионалната среда (работа с химикали, облъчване), лошата екологична обстановка, употребата на алкохол и наркотици в ранни срокове на бременността са сред основните причини за възникване на проблема.

Хромозомните аномалии, генетичните заболявания и неизвестни (идиопатични) фактори също оказват голямо влияние за патологии в органогенезата на сърцето. При около 3% от всички деца с вродени сърдечни заболявания се откриват хромозомни изменения. Най-често това е синдромът на Даун. При около половината от децата с тази аномалия има вродена сърдечна болест.

Най-добрият момент за фетална ехокардиография – пренатална ехографска диагностика за структурни и функционални аномалии на сърцето е 16-20 г. с.

Кога най-рано може да се открие ВПС

В края на първия триместър на бременността сърцето на плода вече е формирано, а към 16-20-а седмица с помощта на УЗИ е възможно да се определи има ли и колко тежък е порокът. При следващите наблюдения диагнозата се поставя окончателно. Кръвообращението на плода функционира по такъв начин, че повечето пороци не влияят на развитието на детето в утробата. Диагностицирането обаче е важно, защото може да се реши навреме как трябва да протече раждането на едно бебе с такъв проблем. Най-често в такива случаи се препоръчва секцио, защото е по-щадящо за сърцето малкото. Освен това неонатологичният екип е подготвен за появата на такова бебе, което може да се нуждае от по-специални интензивни грижи след появата си на бял свят, а в особено тежки случаи би могло да се помисли отрано и за операция. При подозрение за ВПС още след раждането детето бързо се насочва към кардиолог. Там се анализират различни признаци, характерни за дефектите на сърцето. Определят се основните нарушения в кръвообращението, анатомията на порока, степента на усложненията, които произтичат от него, и възможностите за лечение според възрастта и общото състояние на детето.

Видове вродени сърдечни пороци и лечение

В повечето случаи това са заболявания, които засягат предимно структурата на сърцето и големите артерии и вени, които излизат от него. Към тези аномалии се включват неразвитие или погрешно развитие на части от сърцето, погрешно свързване на тези части, както и различна степен на стесняване или допълнително разширение на сърдечните клапи и съдове. Тези малформации могат да бъдат разделени допълнително на такива, при които има размесване на кръвта в кухините на сърцето, или такива, при които сърцето трябва да преодолява различни препятствия при изтласкване на кръвта. Едни от най-често срещаните и най-драматично протичащите са сърдечните пороци, при които има размесване на кръвта, бедна на кислород, с тази, която вече е обогатена с него.

Децата се раждат със син цвят и много често изискват спешна хирургична или кардиологична интервенция. Около 30% от всички вродени сърдечни пороци се нуждаят от някакъв вид оперативно лечение във възрастта до 30 дни. Най-леки са операциите с използване на ендоскопска техника, които не изискват включването на детето към апарат за изкуствено кръвообращение.

Ако бебето не може в момента да понесе подобна намеса, се предписват различни лекарства, които да нормализират работата на сърцето. Развитието на модерната детска кардиология и особено на сърдечната хирургия радикално промени прогнозата за децата с ВПС, при които има висока смъртност. Огромната част от тях могат и се лекуват успешно и над 85% достигат възраст над 18 години. Основната цел на сърдечната хирургия в областта на вродените сърдечни малформации е лечението да бъде извършено в ранна възраст и по възможност с една оперативна намеса.

Какви са симптомите за ВПС

Симптомите зависят от тежестта на сърдечните дефекти и вида на порока. Някои деца нямат симптоми, докато при други може да се развие недостиг на въздух, синьо оцветяване на кожата поради ниските нива на кислород в кръвта; гръдна болка; припадъци; шум на сърцето; лош апетит или нарушения в растежа, високо кръвно налягане. ВПС може да остане неоткрит в продължение на десетилетия, заради възможностите на организма на детето да компенсира нарушенията и да задейства адаптивните си резервни възможности.

Консултант: д-р Анатолий Дуковски, акушер-гинеколог, гл.ас., СБАЛАГ „Майчин дом“